-
Главная
-
Группы
-
Муковисцидоз
-
Обсуждения
- 5 основных клинических форм муковисцидоза
5 основных клинических форм муковисцидоза
Патологические изменения в лёгких характеризуются признаками хронического бронхита с развитием бронхоэктазов и диффузного пневмосклероза. В просвете бронхов находится вязкое содержимое слизисто-гнойного характера. Нередкой находкой являются ателектазы и участки эмфиземы. У многих больных течение патологического процесса в лёгких осложняется наслоением бактериальной инфекции (патогенный золотистый стафилококк, гемофильная и синегнойная палочка) и формированием деструкции.
В поджелудочной железе выявляется диффузный фиброз, утолщение
междольковых соединительнотканных прослоек, кистозные изменения мелких и
средних протоков. В печени отмечается очаговая или диффузная жировая и белковая дистрофия клеток печени, желчные стазы в междольковых желчных протоках, лимфогистиоцитарные инфильтраты в междольковых прослойках, фиброзная трансформация и развитие цирроза.
При мекониевой
непроходимости выражена атрофия слизистого слоя, просвет слизистых
желез кишечника расширен, заполнен эозинофильными массами секрета,
местами имеет место отёк подслизистого слоя, расширение лимфатических
щелей. Нередко муковисцидоз сочетается с различными пороками развития
желудочно-кишечного тракта.
Различают следующие клинические формы муковисцидоза:
- преимущественно лёгочная форма (респираторная, бронхолёгочная);
- преимущественно кишечная форма;
- смешанная форма с одновременным поражением желудочно-кишечного тракта и органов дыхания;
- мекониевая непроходимость кишечника;
- атипичные и стертые формы (отечно-анемическая, цирротическая и др.).
Подписка на новости
Get our newsletter!